Home Hernia Diafragmática Congênita
Horário de Atendimento
  • Seg-Sex 08:00 – 20:00
    Sábados 07:00 – 12:00
Fale Conosco

Hérnia Diafragmática Congênita

Renato

O que é Hérnia Diafragmática Congênita?

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito congênito causado por um orifício (falha de fechamento) no diafragma (a direita ou a esquerda) ou pela ausência do diafragma. Devido à ausência ou orifício no diafragma, os órgãos (podem incluir o estômago, o baço, os intestinos e o fígado) localizados no abdómen movem-se para o interior do tórax. Esses órgãos produzem efeito massa comprimento  os pulmões e impedem o desenvolvimento adequado dos pulmões. A hérnia diafragmática congênita é mais comum no lado esquerdo do corpo. A causa da hérnia diafragmática congênita é desconhecida.

Qual é a frequência dos casos de hérnia diafragmática congênita?

A hérnia diafragmática congênita representa aproximadamente 8% de todos os defeitos congênitos maiores, o que significa que é observada em 1 em 3000 a 1 em 5.000 nascidos vivos por ano.

Classificação dos casos de Hérnia Diafragmática Congênita

Classificação hérnia

Diagnóstico da hérnia diafragmática congênita?

A detecção de HDC é possível ser realizada já no US Morfológico 11-14 semanas quando da avaliação tórax nível corte 4 câmaras pela observação do desvio do eixo do coração por estruturas intrabdominais.

Usualmente na grande maioria dos diagnósticos de HDC via ocorrer entre 18-24 semanas, por achados indiretos e diretos. Como achados ecográficos indiretos o aumento do volume de líquido amniótico e desvio do eixo cardíaco na avaliação tórax para estudo coração fetal. Como achados diretos a visualização de estruturas intra-abdominais que herniaram para dentro do tórax como estômago, alças intestinais e fígado.

Hernia ultrasom

Opções de tratamento da hérnia diafragmática congênita?

A detecção de HDC é possível ser realizada já no US Morfológico 11-14 semanas quando da avaliação tórax nível corte 4 câmaras pela observação do desvio do eixo do coração por estruturas intra abdominais.

Usualmente na grande maioria o diagnóstico de HDC via ocorrer entre 18-24 semanas, por achados indiretos e diretos. Como achados ecográficos indiretos o aumento do volume de líquido amniótico e desvio do eixo cardíaco na avaliação tórax para estudo coraçãofetal. Como achados diretos a visualização de estruturas intra-abdominais que herniaram para dentro do tórax como estômago, alças intestinais e fígado.

O que é a cirurgia fetal intra-uterina hérnia diafragmática congênita?

  • Acompanhamento sem tratamento intra-utero, como sobrevivência de aproximadamente cerca de 10% dos casos.
  • Considerar Cirurgia Intra-utero Oclusão Traqueal Fetoscópica com chance de sobrevivência de até 50% dos casos descritos na literatura.

A cirurgia fetal para os casos de HDC Extremamente Severas, Severas e Moderadas é a Oclusão Traqueal Fetoscópica conhecida como FETO – FEtoscopic Tracheal Occlusion.

Hérnia balão

Qual o objetivo da colocação do balão?

Nos casos de HDC no lado afetado o pulmão comprometido tem seu volume e função diminuídos (hipoplásicos). O objetivo desta oclusão endotraqueal é que o líquido produzido pelo pulmão afetado não seja expelido  e portanto vai permanecer dentro deste pulmão ocasionando como se fosse um processo de inflar este pulmão com objetivo de reestabelecer o volume e funções pulmonares normais.

Acredita-se que esta reversão seja benéfica para grande parte dos fetos subemetidos a FETO aumentando a maturação pulmonar e revertendo alguns dos efeitos prejudiciais da CDH na função pulmonar.

Hérnia balão2

O Balão deve ser retirado por nova cirurgia fetoscópica ou furado com punção por agulha sob monitorização ecográfica contínua. Nossa preferência é por nova fetoscopia para retirada do balão.

Quais casos podem ser candidatos à cirurgia intra-uterina?

 

  • Gestações Únicas;
  • Confirmação diagnóstico HDC e que estruutras estão herniadas para dentro do tórax;
  • São candidatos os casos considerados GRAVES ou EXTREMAMENTE GRAVES:
    • Relação LHR < 0,85;
    • Relação O/E LHR < 35%;
    • Fígado para cima ou Fígado para baixo;
  • Cariótipo normal (ideal mas não obrigatório);
  • Sem outras malformações (ideal mas não obrigatório);
  • Índice de Massa Corpórea menor que 40;
  • Não apresentar fatores de risco para Parto Prematuro (deve sempre ser avaliada a medida do colo uterino e presença Sludge).

 

Protocolo de acompanhamento pré e pós natal

 

Recomendações para Acompanhamento Pré e Pósnatal):

– Após o diagnóstico pré-natal, deve ser feito a classificação da hernação em um Centro de Referência. Deve ser avaliada relação O/E LHR, posição do fígado, excluir outras malformações e estudo citogenético (microarray);

– Em caso de risco aumento de nascimento antes de 34 semanas de gestação, deve-se considerar Corticoídeterapia, e planejar Parto em Centro de Referência;

– Idade gestacional ideal para o nascimento deve ser entre 37-39 semanas em Centro de Referência com UTI Neonatal e Cirurgia Pediátrica.

Como acompanhar a longo prazo a cirurgia fetal hérnia diafragmática congênita

O acompanhamento a longo prazo deverá ser rigoroso e os pacientes operados intra-utero de HDC deverão passar por exames aos 6 meses, 12 meses e 2 anos de vida.
As crianças devem ser acompanhadas para avaliação periódica com objetivo de avaliar possibilidade de Hipoplasia Pulmonar com idade entre 4 e 5 anos, 6 anos e a cada dois anos a partir de então.
Essas consultas incluem avaliações de cardiologia, pulmonar, médica, desenvolvimental / psicológica, audiológica, nutricional, cirúrgica e social em intervalos designados.
Ortopedia, oftalmologia, fala, equipe de alimentação e gastroenterologia também vêem as crianças quando necessário.

Idade gestacional para a realização da cirurgia fetal hérnia diafragmática congênita

A Cirurgia Fetal para os casos Graves e Extremamente GRAVES, Graves e Moderados de Hérnia Diafragmática Congênita tem inidicação comprovada do benefício deste procedimento e devem orientada para que este procedimento possa ser realizado entre a 26-28a semanas de gestação (momento ideal), porém alguns trabalhos mostram benefícios para FETO (oclusão traqueal) até 34 semanas.

EQUIPE CIRURGIA FETAL FMFLA

  • Dr. Renato Ximenes
  • Dr. André Malho
  • Dr. Carlos Baldo
  • Dr. Márcio Miranda
  • Dr. Mauro Villa Real
  • Dra. Alexandra Pires Grossi
  • Dra. Adriane Fischer Astori