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Cirurgia de Espinha Bífida

O que é a Espinha Bífida?

Espinha bífida é uma malformação congênita que ocorre quando a coluna vertebral do feto não se fecha completamente durante as primeiras semanas de gestação, resultando em exposição ou formação incompleta da medula espinhal e das estruturas ao redor. Essa condição faz parte dos defeitos do tubo neural e pode variar de leve a grave, dependendo do tipo e da gravidade do fechamento incompleto.

Qual é a frequência dos casos de espinha bífida?

A espinha bífida é considerada uma condição relativamente rara, com uma frequência estimada de aproximadamente 1 a cada 1.000 nascidos vivos em nível mundial. No entanto, essa taxa pode variar dependendo da região, fatores socioeconômicos e acesso à suplementação de ácido fólico durante a gravidez.

Estudos mostram que a ingestão adequada de ácido fólico antes e durante o início da gestação pode reduzir significativamente a ocorrência de espinha bífida e outros defeitos do tubo neural, diminuindo a frequência dos casos.

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Classificação dos casos de espinha bífida

Podemos ter os defeitos fechados conhecido como espinha bífida oculta e os defeitos abertos como mielomeningocele, mielocele e raquisquise.

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A maioria das condições consideradas como espinha bífida está associada à uma falha no processo de fusão anormal do tubo neural, fechamento ou ambos.  Sendo também conhecidos como defeitos do tubo neural (DTNs). O tipo mais comum de DTN é a mielomeningocele (MMC), que é uma forma de espinha bífida associada à uma herniação da meninge através de um defeito aberto dos arcos vertebrais posteriores e pele. A MMC é uma forma de espinha bífida que afeta estruturas intra-cranianas, que como consequência podem desenvolver aumento do liquido cefalo-raquidiano no sistema ventricular, herniação do cerebelo, e envolvimento da medula espinhal cervical.

A espinha bífida é classificada em três tipos principais, que variam de acordo com a gravidade e a extensão do defeito no tubo neural:

  1. Espinha Bífida Oculta
    • É a forma mais leve e comum.
    • Caracteriza-se por um pequeno defeito no fechamento da coluna vertebral, sem a formação de uma abertura visível.
    • Geralmente, a medula espinhal e os nervos permanecem intactos, e muitos indivíduos não apresentam sintomas.
    • Pode ser descoberta apenas em exames de imagem feitos por outros motivos.
  2. Meningocele
    • É uma forma intermediária.
    • Ocorre quando as meninges (membranas que envolvem a medula espinhal) se projetam através de uma abertura na coluna, formando um cisto ou bolsa.
    • A medula espinhal geralmente permanece no lugar, e os danos aos nervos são mínimos.
    • Pode ser corrigida cirurgicamente com boas chances de recuperação.
  3. Mielomeningocele
    • É a forma mais grave e complexa de espinha bífida.
    • A medula espinhal e as meninges se projetam através de uma abertura na coluna vertebral, expondo os nervos e tecidos.
    • Pode causar paralisia parcial ou total, problemas de controle urinário e intestinal, além de hidrocefalia (acúmulo de líquido no cérebro).
    • O tratamento envolve cirurgia precoce e acompanhamento multidisciplinar.

Essa classificação é fundamental para determinar o diagnóstico, o tratamento adequado e as possíveis complicações associadas a cada tipo.

Diagnóstico da espinha bífida

O diagnóstico da espinha bífida geralmente é feito durante o pré-natal, por meio de exames de rotina que identificam anomalias no desenvolvimento fetal. A detecção precoce permite um acompanhamento mais adequado e o planejamento de possíveis intervenções.

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O rastreamento e diagnóstico de Espinha Bifida pode ser realizado a partir de 11 semanas já no US Morfológico entre 11-14 semanas. Classicamente esse diagnóstico somente era realizado a partir de 18 semanas ou no US Morfológico do 2º trimestre (20-24 semanas).

Diagnóstico no US Morfológico 1º trimestre:

No US Morfológico do 1º trimestre é importante avaliação minuciosa do SNC no qual a avaliação do 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana deve ser estudada.

Uma boa imagem para avaliar a Translucência Nucal é fundamental para também ser possível avaliar 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana.

Se a avaliação do 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana estiver anormal deve-se fazer uma avaliação detalhada da coluna fetal.

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Se for constatado Espinha Bífida conversaremos e discutiremos qual melhor forma de acompanhamento ou tratamento seria utilizada.

Diagnóstico no US Morfológico 2º trimestre:

O rastreamento clássico dos casos de Espinha Bífida no 2º trimestre é realizado na maioria das vezes durante a avaliação da cabeça e estruturas intracranianas. Uma alteração na forma da cabeça fetal onde observa-se uma espécie de endentamento dos lobos frontais que é conhecida como “sinal do limão”. Dentre as alterações intracranianas deve-se examinar com cuidado a Fossa Posterior e analisar tamanho da cisterna magna e morfologia do cerebelo, pois nos casos de espinha bifida ocorre uma herniação do cerebelo que causa uma diminuição da cisterna magna e alteração forma do cerebelo (“sinal banana”).

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Opções de tratamento da espinha bífida

  • 1. Tratamento Pré-Natal

    • Cirurgia Fetal Intrauterina:
      • Realizada durante a gravidez, geralmente entre a 19ª e a 26ª semana de gestação.
      • Consiste em corrigir a abertura na coluna vertebral do feto para proteger a medula espinhal e os nervos.
      • Pode reduzir complicações, como a necessidade de derivação para hidrocefalia, e melhorar funções motoras.
      • Apesar dos benefícios, é um procedimento complexo e envolve riscos tanto para a mãe quanto para o bebê.

    2. Tratamento Pós-Natal

    • Cirurgia Pós-Nascimento:
      • Indicada para casos de meningocele e mielomeningocele.
      • Realizada logo após o nascimento para fechar a abertura na coluna, proteger a medula espinhal e reduzir o risco de infecções.
    • Tratamento de Hidrocefalia:
      • Em casos graves, como a mielomeningocele, a hidrocefalia (acúmulo de líquido no cérebro) é comum.
      • A instalação de uma derivação ventriculoperitoneal (shunt) ajuda a drenar o excesso de líquido.

    3. Acompanhamento e Cuidados Multidisciplinares

    Pacientes com espinha bífida geralmente necessitam de cuidados contínuos ao longo da vida:

    • Fisioterapia: Ajuda a melhorar a mobilidade, a força muscular e a coordenação, especialmente nos casos de paralisia parcial ou total.
    • Ortopedia: Utilização de órteses, cadeiras de rodas e cirurgias ortopédicas para corrigir deformidades nos membros inferiores ou na coluna (como escoliose).
    • Urologia:
      • Monitoramento e tratamento de problemas urinários, comuns em pacientes com espinha bífida.
      • A reeducação da bexiga e o uso de sondas podem ser necessários.
    • Gastroenterologia: Tratamento de problemas intestinais, como constipação ou incontinência.
    • Neurocirurgia: Acompanhamento para monitorar complicações, como a síndrome de medula presa e o funcionamento do shunt (casos de hidrocefalia).

Por que optar pela cirurgia fetal intra-uterina da espinha bífida?

O Estudo MOMS (Management Of Myelomeningocele Study) que foi publicado em março de 2011 no New England Journal mostra que ficou estabelecido a superioridade da correção intra-útero em comparação com a conduta conservadora de tratamento pós-natal, reduzindo a necessidade de derivação ventrículo-peritoneal no período pós-natal (40% no grupo da cirurgia fetal e 82% no grupo controle); melhora motora no grupo da cirurgia fetal (42% andando independente no grupo da cirurgia fetal e 21% no grupo controle) e reversão da herniação do tronco cerebral (36% e 4% dos recém-nascidos respectivamente).

Que Casos pordem ser candidatos a cirurgia intra-uterina?

  • Gestações Únicas;
  • Idade Gestacional no momento da cirurgia menor que 27 semanas e 6 dias;
  • Nível da Lesão entre T1-S5;
  • Evidência de Herniação do Cerebelo;
  • Cariótipo normal (não obrigatório – recomendável);
  • Índice de Massa Corpórea menor que 40;
  • Não apresentar fatores de risco para Parto Prematuro e medida do colo menor que 25 mm recomendável.

Experiência de nosso grupo nos casos de cirurgia fetal de espinha híbrida

O Grupo de Cirurgia Fetal para Espinha Bífida já realizou mais de 450 Cirurgias de correção Espinha Bífida utilizando técnica “céu aberto”e “híbrida fetoscópica”.

Principais Motivos para Optar pela Cirurgia Fetal Intrauterina

  1. Proteção da Medula Espinhal
    • A intervenção precoce evita a exposição contínua da medula espinhal ao líquido amniótico, que pode causar danos progressivos aos nervos e agravar o comprometimento neurológico.
  2. Redução da Necessidade de Derivação para Hidrocefalia
    • A cirurgia intrauterina reduz as chances de desenvolvimento de hidrocefalia grave, diminuindo a necessidade de uma derivação ventriculoperitoneal (shunt) após o nascimento.
    • Menos complicações a longo prazo relacionadas ao acúmulo de líquido no cérebro.
  3. Melhora da Função Motora
    • Estudos demonstram que bebês submetidos à cirurgia fetal têm melhores chances de mobilidade, com menos casos de paralisia nos membros inferiores.
    • Pode ajudar o bebê a andar sem a necessidade de dispositivos de apoio, como órteses ou cadeiras de rodas.
  4. Prevenção da Síndrome da Medula Presa
    • O fechamento intrauterino da coluna pode reduzir o risco da síndrome da medula presa, uma condição que limita o crescimento e a função da medula espinhal.
  5. Intervenção Durante o Desenvolvimento
    • Corrigir a espinha bífida enquanto o bebê ainda está se desenvolvendo no útero pode oferecer melhores resultados do que esperar o nascimento.
    • Promove um ambiente mais favorável para o crescimento das estruturas neurológicas.
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Resultados a longo prazo da cirurgia fetal espinha bífida

  • Reversão Herniação Cerebelo;
  • Total em 80%: Parcial leve: 14% e Parcial Moderada 20%;
  • Melhora em 65% dos casos em relação ao nível anatômico (1 ou 2 níveis);
  • Casos de Raquisquise tem evolução melhor;
  • Derivação Ventrículoperitoneal em 7,6% dos casos;
  • Função Urinária:
    • Normal em 14,7%; bexiga hiperativa em 52,6%, incontinência em 27,4%, e hipoatividade vesical em 4,2%.
    • Cateterismo intermitente em 57,3% e anticolinérgico em 52,6%.
  • Cirurgia fetal não mostrou melhoras estatisticamente significativas quando comparadas com tratamento pós-natal até o momento.

Recomendações importantes após a cirurgia

 

  • Se for realizada Cirugia Fetal técnica Clássica Aberte recomendamos NÃO engravidar em intervalo inferior à 12 meses;
  • Nos casos de uma nova gestação evitar entrar em. trabalho de parto e se possível parto com 37 semanas;
  • Se for realizada Cirurgia Fetal técnica Fetoscópica Híbrida paciente pode ter Parto Normal sem restrições de intervalo para programar uma nova gestação

Qual a idade gestacional ideal para a realização da cirurgia?

 

A Cirurgia Espinha Bífida em geral é realizada entre 24-26 semanas de gestação. Nossa Equipe prefere realizar com 25-26 semanas.

Cirurgia fetal espinha bífida fetoscópia híbrida

 

A Cirurgia Fetal de Correção de Espinha Bífida – Mielomeningocele – Fetoscópica Híbrida já está sendo realizada pelo nosso grupo e depende basicamente do tipo de lesão para que seja definida a técnica mais adequada e benéfica para seu bebê.

EQUIPE CIRURGIA FETAL FMFLA

  • Dr. Renato Ximenes
  • Dr. Sérgio Cavalheiro
  • Dr. Marcio Miranda
  • Dr. Maurício Barbosa
  • Dr. Enoch Barreto
  • Dr. André Malho
  • Dr. Italo Suriano
  • Dr. Carlos Baldo
  • Dr. Mauro Villa Real
  • Dra. Alexandra Pires Grossi
  • Dra. Adriane Fischer Astori

Estamos à disposição para avaliar seu caso!!